Версия для слабовидящихВ Институте имени Пастера формируется Регистр пациентов с первичными иммунодефицитами
28 February 2025
На базе Санкт-Петербургского НИИ эпидемиологии и микробиологии имени Пастера функционирует уникальный Центр диагностики и лечения первичных иммунодефицитов (ПИД), который является ведущим учреждением Санкт-Петербурга в данной области.
Центр, обладающий современной материально-технической базой, высококвалифицированными кадрами и научным потенциалом, оказывает амбулаторную помощь взрослому и детскому населению города. Это консультации врачей аллергологов-иммунологов и лабораторные исследования (клинические и иммунологические) с целью выявления первичных иммунодефицитных состояний, наблюдения больных с подтвержденным диагнозом.
Центр также занимается формированием Регистра пациентов с первичными иммунодефицитами, который актуализируется на постоянной основе. В Регистре отражена информация о пациентах, нуждающихся в проведении заместительной терапии иммуноглобулинами. На данный момент в Регистр пациентов Санкт-Петербурга с врожденными ошибками иммунитета включены 397 человек (174 взрослых пациента и 223 ребенка), из них – 56 пациентов с наследственным ангиоотеком (47 взрослых пациентов и 7 детей).
При проведении заместительной терапии иммуноглобулинами и патогенетической терапии пациентов с наследственным ангионевротическим отеком актуальным является использование стационарзамещающих технологий, а также сокращение сроков пребывания пациентов данного профиля в стационаре.
Дневной стационар, являющийся структурным подразделением Медицинского центра Института, предназначен для проведения профилактических, диагностических, лечебных и реабилитационных мероприятий пациентам, не требующим круглосуточного медицинского наблюдения, с применением современных медицинских технологий в соответствии со стандартами и протоколами ведения больных.
Показаниями к направлению пациентов с первичными иммунодефицитами (взрослых и детей) в дневной стационар Института являются:
• заместительная терапия донорскими иммуноглобулинами больным ПИД с нарушениями в гуморальном звене;
• долгосрочная патогенетическая терапия (профилактика рецидивов) пациентов с Наследственным ангиоотеком, относящимся к первичным иммунодефицитным состояниям.
Кроме того, по результатам проводимой в Санкт-Петербурге Программы расширенного неонатального скрининга новорожденных в Медицинский центр Института для ретестирования и консультативной помощи обращаются пациенты, части которых устанавливаются врожденные ошибки иммунитета, часть пациентов берется под динамическое наблюдение.
Информационная справка.
Первичные иммунодефициты – группа патологических состояний преимущественно врожденного характера, при которых наблюдается нарушение работы определенных звеньев иммунной системы, включающее более 450 генетических разновидностей. Симптомы варьируются, зависят от типа заболевания, в основном наблюдается повышенная восприимчивость к бактериальным и вирусным агентам. Чаще всего ПИД проявляется инфекционными и аутоиммунными заболеваниями. В результате такого заболевания человек беззащитен перед различными инфекциями. Окружающий мир для него смертельно опасен. Лечение включает в себя заместительную терапию, трансплантацию костного мозга, мероприятия по борьбе с инфекциями.
Крайне низкая степень осведомленности медицинских работников и населения нашей страны привели к тому, что лишь немногие пациенты на сегодня имеет диагноз – первичный иммунодефицит, в то время как по международной статистике больными ПИД в России являются не менее 15 000 человек. Тысячи людей остаются без диагноза и лечения. 90% детей с тяжелыми формами иммунодефицита умирают не диагностированными.
При этом, если диагноз ПИД поставлен вовремя, а лечение получено своевременно и в полном объёме – человек может восполнить недостающие элементы иммунной системы и вернуться к полноценной жизни!
