Версия для слабовидящихНоворожденному ребенку с аномалией Эбштейна провели уникальную операцию
29 September 2022
В сентябре 2022 года кардиохирурги Детского городского многопрофильного клинического специализированного центра высоких медицинских технологий провели операцию по конусной реконструкции трехстворчатого клапана (аномалия Эбштейна) новорожденной девочке, ребенок сейчас готовится к выписке.
Девочка поступила в Центр в первые сутки после рождения, в крайне тяжелом состоянии, внутриутробно порок сердца типирован не был. При диагностике в Детском городском многопрофильном клиническом специализированном центре высоких медицинских технологий был выявлен врожденный порок сердца, крайняя форма аномалии Эбштейна, выраженная атриализация створчатого клапана, правого желудочка, тотальная недостаточность трехстворчатого клапана, дисплазия клапана легочной артерии со стенозом и недостаточностью.
Операцию выполнял профессор Мовсесян Р. Р., ассистировали Болсуновский В. А., Чижиков Г. М. Лечащий врач Яковлева А.Н. Ребенку сделали конусную реконструкцию, выполнили реконструкцию ствола легочной артерии, закрыли дефект межпредсердной перегородки. Операция длилась 4 часа.
Сейчас жизнь оперированного ребенка в безопасности. Учитывая, что в стационаре выполнена третья подобная успешная коррекция, можно с уверенностью сказать, что бригада врачей имеет в своем арсенале уникальный метод лечения, не имеющий аналогов в мировой кардиохирургии, позволяющей оперировать детей со сложной формой аномалии Эбштейна сразу после рождения.
Аномалия Эбштейна является редким, сложным и сильно изменчивым врожденным пороком сердца. Частота вероятности возникновения этого заболевания составляет менее 1% от всех врожденных аномалий сердца. Сложные анатомические изменения во время внутриутробного развития при этом заболевании полностью меняют анатомическую картину всей правой части сердца. Меняются размеры сердца, практически отсутствует запирательная функция атриовентрикулярного клапана, резко снижена насосно- сократительная функция с резким истончением стенок атрилизованной части правого желудочка сердца, имеются в большом проценте случаев сложные нарушения ритма с наличаем дополнительных путей проведения.
Аномалия Эбштейна один из самых грозных пороков сердца. Значительное число внутриутробных смертей связано с этим заболеванием. Часть детей с критической формой аномалии Эбштейна требуют хирургического лечения сразу после рождения. Особенно дети, у которых этот порок сочетается с нарушениями ритма и патологией выходного отдела правого желудочка сердца. Еще 10 лет назад единственным шансом спасти таких детей являлась паллиативная операция, в основе которой была реконструкция гемодинамики с сохранением только одного желудочка, так как протезировать клапаны у новорожденных невозможно. При этом летальность была очень значительной, более 20%.
15 лет назад была предложена сложная реконструктивная операция «конусная реконструкции» при аномалии Эбштейна. Данный вид операции позволяет создать клапан из собственных остаточных тканей и полностью реконструировать анатомию правых отделов сердца. Это большая и чрезвычайно сложная операция, которую освоили единичные центры в мире. В мире самый большой опыт накоплен в клинике Мейо США 223 операции. В РФ самый большой опыт с 2015 года накоплен в Детском городском многопрофильном клиническом специализированном центре высоких медицинских технологий – 80 вмешательств. Почти половина оперированных пациентов обратилась за помощью в клинику из других регионов РФ и стран СНГ.
Все пациенты поправились и были выписаны, что является на данный момент лучшим результатом в кардиохирургической практике. Перед внедрением этой новой хирургической техники врачи стационара несколько лет готовились, посещая разные клиники мира. Хирурги центра дополнили методику оригинальными приемами, которые пока используют только в этой клинике. Большой опыт выполнения таких операций позволил специалистам использовать эту операцию при критических состояниях данной патологии у новорожденных. В мире есть описание только 20 подобных вмешательств у новорожденных, при этом с летальностью 15%. В ДГМ КСЦ ВМТ за последние два года выполнено 3 такие операции и все они были успешными. Все дети, которым была выполнена радикальная коррекция порока, помимо критической формы аномалии Эбштейна имели атрезию или стеноз легочной артерии, находились после рождения на ИВЛ, и, конечно, единственным выходом была срочная операция. Двум детям, помимо конусной реконструкции трехстворчатого клапана, пришлось протезировать биологическим отечественным протезом ствол легочной артерии, у одного пациента была выполнена пластика ствола легочной артерии в сочетании с конусной реконструкцией трехстворчатого клапана. Эти операции выполнены в России впервые и в мире есть только единичные наблюдения.